脑内病变基本特征
主要位于近皮质白质、中央白质，在T1WI为低信号，在T2WI及FLAIR上为高信号，其位于白质、皮质旁及深部脑白质处的病灶较脑室周围白质多，胼胝体较少被累及，其病灶主要表现为双侧、多发且不对称，形态可为斑点状、斑片状等。ADEM脑内病灶（图片来源：文献1）ADEM脑内病灶「垂直征」（图片来源：文献2）脊髓病变基本特征
绝大多数有脊髓症状者行脊髓MRI可发现病灶，其病灶特点如下：多近脊髓中央分布，累计范围大（长节段，3个椎体节段），表现为部分性或完全性脊髓病灶，病灶边界并不清楚，而多发性硬化的脊髓病灶特点往往是呈偏心分布，长度较短，病灶边界较清楚。ADEM脊髓病灶（图片来源：文献1）视神经病变基本特征
文献报道ADEM临床上有视神经炎，但未客观检测出相关病灶。二、瘤样炎性脱髓鞘病变瘤样炎性脱髓鞘病变（TDLs）绝大多数为脑内病变，临床上少见，部分研究认为其与多发性硬化、急性播散性脑脊髓炎等发病机制类似，在临床上存在交叉重叠，也许并非一个独立疾病实体，确诊后给予相应治疗后其病灶可逐渐减轻或消失。该病显著特点有：酷似脑肿瘤但临床表现轻，影像学上占位效应明显，故而得名瘤样炎性脱髓鞘病变，常常累及中青年人群，致残率高，可被误诊为肿瘤而行手术切除，目前其诊断标准是脑活检。TDLs影像学诊断标准：①T2WI最大病灶最大径≧20mm；②具有占位效应（轻度：脑沟消失；中度：脑室受压；重度：中线移位、沟回疝、大脑镰下疝）；③病灶周围可见水肿带（轻度：1cm；中度：1~3cm；重度：3cm）。TDLs影像学分型：①环样病灶②弥漫浸润样病灶③同心圆样病灶④大囊样病灶。瘤样炎性脱髓鞘病变（图片来源：文献3）TDLs核磁成像显示的病灶一般较CT显示大，水肿更趋明显，多表现为长T1、长T2异常信号，大部分T2有高信号异常，边界较清，部分TDLsMRI可表现为「煎鸡蛋样」。TDLs在急性期及亚急性期可表现为不同形式的强化，其中以「开环样」强化（即C形强化）最具有特征性，表现为周边不连续的半环或开环形强化，且环形强化的开口多朝向皮层。三、其他中枢神经系统脱髓鞘疾病Schilder病
Schilder病是一种罕见、年轻人（儿童和青少年）受累、数月或数年即可完全残疾或死亡的脱髓鞘疾病，又称弥漫性硬化及弥漫性轴周性脑炎，病变以枕叶为主，双侧受累，多表现为一侧较重。Schilder病CT病灶多表现为大片低密度病灶、占位效应及薄层环形强化，MRI表现为不规则环状强化病灶，累及双侧半球，位置常见于顶枕叶，具有最小占位效应。Schilder病（图片来源：文献4）Balo同心圆硬化
Balo同心圆硬化（BCS）临床少见，可在数周至数月时间死亡，被认为是多发性硬化具有侵袭性的罕见的变异类型，其标志性病理特征是表现为由髓鞘保留/再生和髓鞘脱失而形成的交替层状结构。其影像学表现非常具备特异性，典型BCS颅脑核磁表现为同心圆状明暗相间条纹，在T1上呈现洋葱皮样/年轮样（低信号区为髓鞘脱失区），在T2上呈现等信号或高信号交替环，在增强序列上同心圆改变更明显。Balo同心圆硬化（图片来源：文献5）多发性硬化的Marburg变异型
多发性硬化的Marburg变异型是一种急性、罕见、爆发性的中枢神经系统快速进行性脱髓鞘病变，其临床病程凶险，进展迅速，其病灶更具破坏性，表现为大量巨噬细胞吞噬、急性轴索损伤及坏死。该病研究资料比较少，已知的核磁表现有：累及双侧大脑半球广泛融合白质脱髓鞘斑块，T1低信号（部分可有黑洞样改变），T2及FLAIR呈高信号，弥散分布于半球白质及脑干，常均匀强化，伴有水肿带，可有轻微占位效应。首发神经时间策划
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dxy.cn题图站酷海洛参考文献[1]陈竹林,*光,徐斌等.无脑部症状的成人急性播散性脑脊髓炎1例[J].安徽医学,,40(11)：~.[2]马林,于生元,蔡幼铨等.急性播散性脑脊髓炎的脑部MRI表现[J].中华放射学杂志,,43(8)：~.[3]张文洛,戚晓昆,刘建国等.瘤样炎性脱髓鞘病MRI的临床意义[J].脑与神经疾病杂志,,18(4)：~.[4]靳刚,宁洁娟,侯双兴.肾上腺脑白质营养不良的MRI特点与临床表现相关性分析[J].中华神经外科疾病研究杂志，,18(4)：~.[5]陈楠,李坤成,刘佳宾等.Balo同心圆硬化的磁共振表现特征及其病理基础[J].中国医学影像技术,(04)：~.预览时标签不可点收录于合集#个上一篇下一篇