一、患者信息及影像
患者：女性，29岁。
主诉:1年前偶然发现右大腿内侧肿块，质硬，无压痛，皮肤表面无红肿，推之不动，肿块增长缓慢。
现病史：查体：右大腿近端内侧皮下可扪及约10cm×5cm肿块，质硬，略有压痛，表面皮肤变紫、无溃疡，移动性差，边界欠清楚。下肢活动正常，肌力V级，无麻木感。口咽、心肺无异常；肝脾未及肿大，腹部未及包块。
既往史：无。
实验室检查：无。
超声：无。
CT/MRI扫描：.
二、病例问答挑战
问题一根据以上临床资料和影像学特点，该病例可能为？（单选）
A感染性病变
B良性肿瘤
C恶性肿瘤
D血管性病变
答案解读：C
病变总体上边界虽然清晰，但部分边界仍然模糊，而且近腹股沟区域可见多发淋巴结，病灶较大呈分叶状外观，提示恶性占位性病变伴周边浸润。
问题二根据以上临床资料和影像学特点，该病例最可能的诊断为下列哪一项？（单选）
A神经鞘瘤
B横纹肌肉瘤
C血管瘤
D炎性病变
E淋巴瘤
答案解读：E
三、诊断分析思路
本病例的读片思路本例病变在X线及MR上表现为右大腿内侧皮下类椭圆形病灶，大小约9.6×5.4cm。X线呈均匀稍高密度，骨质未见异常，其内未见钙化灶，肿块部分边界欠清晰，呈分叶状外观。MRT1WI稍低于周围正常肌肉信号，FSFSE高信号，信号均匀，未见液化坏死区。邻近皮肤增厚水肿，腹股沟淋巴结肿大、部分融合，肌肉未见明显受累。增强后病灶明显均匀强化，强化程度高于周围正常肌肉。
病例特点为年轻女性，无特殊临床表现，影像学表现为软组织内类圆形病灶，信号均匀，边界清晰，明显均匀强化，伴区域淋巴结肿大，考虑淋巴瘤可能大。
四、诊断与鉴别诊断
鉴别诊断1、炎性病变：肌肉感染性炎症和缺血病变多见于晚期糖尿病患者，典型者见于下肢，双侧多见。影像学表现为受累肌肉的弥漫肿胀，肌肉间隔消失，筋膜和皮下多伴明显水肿，病灶没有明显边界，有时可见肌间隔羽毛样水肿，与本例影像学表现不符。
2、神经鞘瘤：最常见的外周神经肿瘤，一般呈圆形或结节状，边界清晰，肿瘤较大时常伴有出血或囊变，CT平扫上表现为密度不均匀肿块，增强后不规则强化，MRIT1W信号多数为低信号，T2W上高信号中夹杂有椒盐样分布的低信号，增强后强化，有时增强后肿块两端可见沿神经长轴方向生长的尾征表现，伴有囊变坏死时，强化不均匀，本例的信号特点以及近端肿块周围可见多发淋巴结，与神经鞘瘤不相符。
3、横纹肌肉瘤：横纹肌肉瘤为中胚层恶性肿瘤，肿瘤生长快，侵袭性及破坏性较强，CT显示密度不均匀肿块，MRI显示肿瘤信号不均，T1W低等信号，T2W混杂高信号，边界可清或不清，与本例影像学表现不相符合。
4、血管瘤：病理上可分为毛细血管瘤、海绵状血管瘤和混合型血管瘤，平片上有时可见静脉石，在MRT1W上低等信号，压脂及T2W高信号，病灶往往边界不清，常呈不规则条索状，内部及周围时常可见血管流空信号，为其特征表现，本例影像学表现与其不符。
手术及病理于右腹股沟内侧肿块体表作约3cm纵切口，切开皮肤皮下，纱布垫保护切口，见肿瘤累及皮下组织，呈实质性灰白色，切取约2cm*1.5cm*1cm病灶组织，呈鱼肉状外观，血供不丰富，送冰冻+病理检查。
病理所见：
灰白色组织，约2cm*1.3cm*0.8cm，质软。
免疫组化：
Ki67（30%）、Vim（+）、DES（-）、SMA（-）、CK（-）、CD34（-）、KP-1（散在+）、S-（散在+）、NF（-）、LCA（+）、CD20（+）、CD79(大部+)、CD10（部分+）、BCL-6（大部+）、MUM1（-）、CD3（散在+）、CD5(-)、TIA-1（-）、GrB（个别+）、CD21（部分+）、CD15（-）、CD30（散在+）、BCL-2（少量+）、CycinD1（-）、CD4（部分+）、CD8（散在+）、MPO（-）、CD56（-）、CD（少量+）
病理诊断：
右大腿组织内大量小淋巴细胞浸润，结合酶标考虑B细胞性淋巴瘤。
病例供稿：医院放射科乔洋
专家点评淋巴瘤是一组起源于淋巴结或其他淋巴组织的恶性肿瘤。原发于软组织的结外恶性淋巴瘤十分罕见,占软组织肿瘤的1.2%~2.0%，多见于中老年人，最常发生于四肢,尤其是下肢。该病临床表现多为无痛性逐渐增大肿块，常为单发，多数起病缓慢，病程从数月至2年。确诊必须符合以下条件：（1）组织学证实为软组织淋巴瘤；（2）全身其他部位无淋巴结或结外病变的证据（区域淋巴结的肿大不排除原发骨骼肌的诊断）；（3）影像学检查显示肌肉的病变先于骨骼病变或范围远远大于骨骼；（4）既往无淋巴瘤病史。区域淋巴结的转移不作为除外原发性软组织恶性淋巴瘤的条件，而在5个月内出现广泛的全身或淋巴结转移的不符合原发性软组织恶性淋巴瘤的生物学特性，可能是属于隐匿性的结内淋巴瘤以软组织侵犯为首先发病的表现形式，不属于原发性软组织恶性淋巴瘤。
原发性软组织恶性淋巴瘤多表现为受累软组织肿胀，部分病变邻近结构内可见水肿。CT平扫病变呈等或低于肌肉密度,增强扫描呈中等或明显强化；MR呈T1WI等信号或略低信号，T2WI高信号。密度和信号均匀是本病的一大特点，即使肿瘤很大，也很少坏死、液化，与绝大多数软组织恶性肿瘤不同,可能与软组织淋巴瘤为典型小细胞肿瘤、细胞密集度高、富含液体的间质成分少、生长缓慢有关。肌间筋膜脂肪间隙的存在是软组织淋巴瘤又一特征。
本例为下肢软组织内单发无痛增大性肿块，起病缓慢；MR信号均匀，边界部分清晰，分叶状外观均匀强化，伴区域淋巴结肿大；经病理证实，且符合诊断标准，故诊断为原发性软组织恶性淋巴瘤。
点评专家：医院放射科陈爽教授
医看
参考文献：
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